堪称奇迹！头颅连体婴儿成功分离始末

近日，著名医学期刊新英格兰医学杂志（The New England Journal of Medicine，NEJM）报道了一例头颅连体婴儿成功手术分离的案例。文章中所展示出的超高难度的病例和马拉松式的手术过程实在令人震惊、赞叹。

读完全文，笔者的心情久久难以平复，一方面感叹现代医疗进步之速，另一方面却又困惑于现实与理想之间的巨大冲突。

超高难度的病例

一例孕 11 周的孕妇，在超声检查时，发现宫内胎儿为头颅连体畸形。进一步行 MRI 检查评估，结果发现：两婴儿顶部颅骨融合在一起。

头颅连体畸形非常罕见，新生儿患这一疾病的几率大概为 0.6/1000,000。

从分类上来看，头颅连体畸形可分为部分融合和完全融合。部分融合即单纯的皮肤、颅骨和硬脑膜连接；完全融合即硬脑膜下血供甚至脑组织相连。

连体婴出生后都免不了要接受分离手术，否则都难以成活，更不能奢望拥有正常的人生；然而，这一手术的整体死亡率却高达 25%。

在费城儿童医院咨询后，这对夫妻最终决定尽最大可能生下孩子并为其行头颅连体分离手术。

费城儿童医院是美国顶尖的儿童专科医院，曾有数十例连体婴儿分离手术成功的经验。尽管如此，对于医院来说，这种头颅连体畸形依然是一个巨大挑战。

经频繁的孕检观察和反复评估后，医生在孕 30 周 4 天时，顺利地为产妇施行了剖宫产手术。

随后，一支由 30 多人组成的，包括神经外科医生、整形外科医生、麻醉医生、神经影像医生、新生儿 ICU 医生以及专科护士等在内的多学科团队每天密切关注她们的身体状况，并逐步进行各项术前准备工作。

出生后的 MRI 检查显示，两婴儿的脑组织没有发生融合共用；但脑血管造影显示，她们的大脑动静脉血管存在交叉供血的情况；3D 打印模型清晰展示了两者上矢状窦融合共用的解剖结构。

显然，这对头颅连体婴儿属于分离难度较高的完全融合畸形，而且存在上矢状窦融合这种极为棘手的情况。

在分离过程中，要想避免大量出血以及静脉窦血栓形成，需要高超的手术技艺和对局部解剖充分准确的掌握。

马拉松式的手术过程

经推演分析，医生们得出结论：分离手术越早做，对患儿越有利，但是患儿病情过于复杂、目前手术风险太大，需要分期开展多个手术，一步步降低分离手术的风险性和复杂性。

简单来说，包括以下步骤：

• 条状颅骨切除术：在出生 3 个月时施行，切除连体融合处的颅骨；

  
  

• 牵张成骨术：在条状颅骨切除术后第 2 天施行，根据 3D 打印模型，设计制作出与婴儿头部轮廓匹配的体外牵张装置，以每天 2.1 mm 的速度牵拉颅骨，目的是刺激颅骨及软组织生长。原本预计牵拉两周，但遗憾的是因婴儿出现头部压力性溃疡而未能持续进行；

• 软组织成型术 1：在出生 4 个月时施行，使用外收缩装置将软组织周向收缩，目的是缩小两者相连的软组织面积。持续时间为 2 个月，最终效果很明显，两人共用软组织周长从 40cm 缩到了 28cm。

• 软组织成型术 2：在出生 7 个月时施行，即：皮下置入软组织扩张器，使得额部、融合处皮肤松弛、扩张，增加皮肤及软组织代偿面积，便于分离后缝合。持续时间为至分离手术完成为止，约 3 个月。

在这一系列手术之后，最终的分离手术于出生 10 个月时正式开始施行。这是一场预计耗时很长的攻坚战，最初计划是分期进行两次手术，每次分开一侧脑半球，中间间隔 3 周。

但由于在按计划分离一侧时，手术竟出乎意料地顺利，仅 4 个小时就完成了，于是医生们临时决定：予一次性完全分离。

虽然由于另一侧的分离相对更难，但多亏了计算机辅助 3D 打印技术让医生在术前就对这复杂解剖结构有了充分认识和模拟演练的机会；同时，术中导航技术也让医生术中操作更为精准、安全。

经历了 11 个小时的奋战，整个手术最终有惊无险地顺利完成了。

值得一提的是，对于共享的上矢状窦，处理是一大难点，无奈之下，最终选择一个婴儿多分一点，一个婴儿少分一点。