胰腺肿块伴IgG4水平升高，什么病？

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患者男，79岁，体检时，腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神经元特异性烯醇化酶）均未发现异常，但发现血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范围，4.8～105mg/dL）。

超声检查显示在胰腺头部有一个清楚、均匀的低回声肿块，直径25mm。增强CT图像显示，胰头因肿块病变而弥漫性肿大，中心呈轻度强化,被低密度边缘包围（图A，箭头处）。

未观察到主胰管扩张。磁共振弥散加权成像未清晰显示胰腺肿块。18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射型计算机断层显像/CT显示肿瘤内异常聚集（图B）。超声内镜检查，胰头处显示低回声边缘的低回声肿块（图C）。超声内镜引导下细针穿刺活检。

根据患者的各项检查结果，可能的诊断是什么？

正确答案：腺泡细胞癌伴Ⅰ型自身免疫性胰腺炎

超声内镜引导下细针穿刺活检标本的组织病理学诊断提示腺泡细胞癌（ACC）。行胰十二指肠切除术后，病理检查结果与ACC一致。免疫组化染色显示，胰蛋白酶和Bcl－10阳性，嗜铬粒蛋白A、β-连环蛋白、CAM5.2和p53阴性，进一步证实了肿瘤的诊断（图D）。

有趣的是，在肿瘤周围发现了I型自身免疫性胰腺炎（AIP）的典型组织学表现，包括大量的导管周围淋巴浆细胞浸润（图E）、层状纤维化（图F）和闭塞性静脉炎（图G，箭头处）。IgG4阳性细胞在肿瘤周围大量存在（每个高倍视野中有146个细胞），IgG4阳性/IgG阳性细胞比约为100%（图H）。IgG4阳性浆细胞未在肿瘤中心或切除的正常胰腺组织中观察到（图I）。最终诊断为ACC（UICC 7th pT3N0M0 IIA期）伴I型AIP（据AIP国际共识诊断标准诊断）。

ACC是一种相对少见的肿瘤，在胰腺肿瘤中占比＜1%。虽然已经报道了胰腺导管腺癌伴AIP的一些病例，但ACC伴I型AIP的病例为首次报道。

胰腺癌和AIP同时发生有多种解释的可能性，包括由于AIP引起的持续性炎症促进恶性肿瘤的发生，或是通过对恶性肿瘤的免疫应答诱导发生AIP。在该病例中，AIP的组织学特征发生在肿瘤周围，但不在ACC内。此外，AIP仅在邻近ACC的区域中检测到，而未在胰腺组织的其他区域中检测到。这些观察表明，ACC首先发展，AIP其次出现并导致血清IgG4水平升高。因此，在该病例中，似乎是ACC触发了AIP的发生，这与AIP可能发展为副肿瘤综合征的观念一致。

当遇到患有胰腺肿瘤且血清IgG4升高的患者时，我们应该考虑到由AIP引起的良性炎性肿瘤或AIP伴随恶性肿瘤的不同可能性。

医脉通编译整理自：Bilal Hameed,et al.Pancreatic Mass in a Patient With an Increased Serum Level of IgG4.August 2018.