机化性肺炎，知多少？

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隐源性机化性肺炎（COP）是临床易与肺炎、肺癌混淆的疾病之一。

机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia），为避免与气道疾病混淆，如闭塞性细支气管炎，旧名被禁用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可与一系列广泛的疾病相关，包括胶原血管疾病，感染，炎症性肠病，吸入性肺损伤，药物中毒，放疗，及器官移植等。当无法确定基础性疾病时，“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指合并的特发性临床综合征。

机化性肺炎OP的组织学形态特征为肺含气空间（肺泡）和终末气道内出现结缔组织的疏松嵌塞。间质炎症和纤维化轻微或无。隐源性机化性肺炎，或称为COP，在特发性间质性肺炎中是一种特别的临床疾病，但机化性肺炎的组织学形态可出现在许多不同的情况中，包括肺部感染，过敏性肺炎，以及胶原性血管疾病。

可表现为短期气促史（如＜2个月），非刺激性咳嗽，体重减轻，虚弱和发热等。与抽烟无关。

机化性肺炎患者的胸部CT表现多样。最常见的表现是双肺斑片影，以外周带及支气管血管束周围分布为主，可见于 50% 以上的病例。气腔（肺泡+呼吸性细支气管）的密影大多数为实变影，磨玻璃样改变也是常见的表现（图1）。下肺是最常受累部位。在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。磨玻璃影偶尔可以成为机化性肺炎的主要表现，在这些病例，其病灶分布趋向双侧性或随机分布。机化性肺炎也可表现得很像肺炎，呈数厘米到整叶的密度增高改。机化性肺炎可产生铺路石征，由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成 （图2）。

图1 58岁女性，活检确诊为隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示两下肺以外周带为典型分布的气腔密度增高，混杂有实变和磨玻璃密度影。注意小叶周围密影（箭头）,呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲的密影，累及肺小叶周围区域。

图2 51岁女性，有类风湿性关节炎病史，进行性呼吸困难。活检确诊机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃密度影，有间隔增厚影重叠，构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。

机化性肺炎病例可表现为肺结节。约一半病例可见小结节（＜10mm），通常沿支气管血管束分布 。多发大结节（＞10mm）较少见，可出现在约15%的病例。肺结节可表现为边缘清晰，或毛刺状且边缘不规则，与肺癌相似（图3）。空气支气管征，胸膜凹陷，胸膜增厚，及肺实质带等表现可与结节合并出现 。结节内可见空洞。

图3 44岁男性，咳嗽查胸片发现异常。进一步CT检查发现不规则肿块影。活检确诊为机化性肺炎。增强CT扫描显示右上肺不规则状，边缘毛刺的肿块，周围呈磨玻璃密度影。有时，机化性肺炎的影像表现与原发性支气管肺癌相似。

其他影像学表现可包括胸膜下异常改变，称为小叶周围密度增高影和胸膜下线状影。小叶周围密度增高影在一些病例是唯一的影像改变。它们表现为边界不清，弯曲，或多角形的密影，主要分布在胸膜下区，累及二级小叶分隔结构，即所谓的小叶周围区域。小叶周围密影比小叶间隔增厚影更厚和更不规则。胸膜下线状影在机化性肺炎是较少见的影像表现，多位于两下肺，表示肺出现纤维化改变。

偶然，围绕磨玻璃密度区可出现新月形或环形的密影，即所谓环状珊瑚岛征和反晕征（图4）。组织学上，新月形或环形影与肺泡管内的机化性肺炎相关，其中央的磨玻璃影是由肺泡间隔炎症和细胞碎屑造成。

图4 42岁女性，活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和咳嗽。增强CT扫描显示右下肺反晕征，由环形的实变影包围磨玻璃影而成。

有的COP患者病情初期，会有高热伴肺部阴影，特别是抗感染治疗后可能体温降至正常，机可能误诊为肺炎。

非感染性疾病的共同特点是咳痰少或无痰，充分抗感染治疗无效，血清感染生物标志物正常等。但C反应蛋白在某些非感染疾病如自身免疫病、COP等可能升高。典型的细菌性肺炎较少发生在上肺，更少发生在两肺，只有支原体、军团菌等非典型肺炎会发生在上肺和/或两肺。如果行肺功能检查，因细菌性肺炎只表现在局部，肺一氧化碳弥散量基本正常。一旦肺一氧化碳弥散量下降，则应考虑非感染性疾病，如急性间质性肺炎、COP、放射性肺炎、自身免疫病肺病变等。

肺组织病理仍是机化性肺炎（OP）诊断的“金标准”：经支气管肺活检，经皮肺穿刺活检多可明确诊断，少数患者需行外科胸腔镜下的肺活检以明确诊断。

总之，临床在碰到以下情况需高度考虑COP发生的可能：① 亚急性或缓慢起病，首发流感样表现，临床表现为渐进性呼吸困难、咳嗽咳痰、发热、乏力等症状；② 肺部体格检查可及湿性啰音或爆裂音；③ 血象检查提示ESR、降钙素原、C反应蛋白升高，肺功能受限；④ 常规治疗肺部感染的抗生素效果差，同时排除肺结核，肺部霉菌等感染可能；⑤ 当临床和影像学特点疑为COP时，经验性应用糖皮质激素治疗有明显效果时。

COP的诊断是临床、影像及病理的综合判断，早期诊断与治疗是影响预后的最重要因素之一，大部分使用糖皮质激素均能收到良好的治疗效果，仅极少数使用糖皮质激素时，病情继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。

参考文献：

[1]Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias, Clinical, Histologic,and CT Manifestations.AJR.

[2]张兆瑞，李国保，梁志欣，陈良安，解立新，崔俊昌，高杰，刘又宁.中华内科杂志.2017,56(08): 618-620.

[3]Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017.