CGC 2020 | 陈卫昌教授：血管炎累及消化系统的临床特征

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陈卫昌 姑苏大学从属第一病院主任医师、
传授、博士生导师，

中华医学会消化病学分会常委、江苏省医学会消化病学分会前任主任委员、中国医师协会消化病学分会委员，中国医师协会内镜医师分会第三届..副会长

中国医师协会胰腺病专业..第一届急性胰腺炎专业..（学组）副主任委员

血管炎是一组由分歧病因引起的以血管壁炎症和坏死为首要病理改变的自身免疫性疾病。它常累及多器官或系统，亦可累及胃肠道、肝胆、胰腺等，引起多种消化系统症状。示意多样且不具有特异性，稀奇是以此为首揭橥现者，轻易造成误诊。

它造成的血管壁内或全程炎症，能导致血流改变，甚至损害血管完整性。苯丙可累及一个或多个器官、血管。

其临床示意包罗两个方面：

➤发烧

➤体重下降

➤乏力等

➤累及器官和血管分歧，临床示意各异

➤大血管：自动脉及其导向首要部位（如肢体、头颈）最大分支；

➤中等动脉：比自动脉分支小，仍具有内膜、筋膜、肌肉层外膜四个要素的血管，首要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉）；

➤小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉保持的远端动脉分支。

（1）按血管的巨细分类

1）大血管炎：大动脉炎（TKA）、大小胞动脉炎（GCA）

2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）

3）小血管炎：

➤ANCA相关性血管炎（AAV）

显微镜下多血管炎（MPA）

肉芽肿性多血管炎（GPA）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

➤免疫复合物性小血管炎

抗肾小球基底膜病

冷球卵白性血管炎

IgA性血管炎（过敏性紫癫，lgAV）

低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）

（2）其他分类

1）变异性血管炎：

白塞病（BD）、Cogan综合征（CS）

2）单器官性血管炎：

皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤动脉炎

原发性中枢神经系统性血管炎

孤立性自动脉炎

3）与系统性疾病相关的血管炎：

狼疮性血管炎

类风湿血管炎

结节病性血管炎

4）与或者病因相关的血管炎：

丙肝病毒相关性冷球卵白血症性血管炎

乙肝病毒相关性血管炎

梅毒相关性自动脉炎

血清病相关性免疫复合物性血管炎

药物相关性免疫复合物性血管炎

药物相关性

肿瘤相关性血管炎

主大动脉炎如果指累及自动脉及其首要分支的慢性肉芽肿性全层动脉炎。

亚洲区域较常见，多见于年青年头女性，男女之比为1：8，多发岁数段20-30岁。

头臂动脉型---累及自动脉弓及其分支

胸-腹自动脉型---累及降自动脉及腹腔动脉

普遍型---具有上述2种类型

肺动脉型---肺动脉，可伴/不伴其他动脉受累

常累及的大动脉依次为自动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉及其分支；受累血管可示意为狭小（97%）、闭塞（57%）、扩张（16%）、动脉瘤（7%）等改变。

相符6条中3条即可分类为TA (敏感性：90.5%，特异性：97.8%）：

（1）起病岁数小于40岁

（2）肢体间歇性活动障碍

（3）脉动脉搏动削弱

（4）双上肢动脉收缩压差大于10mmHg

（5）锁骨下动脉或自动脉杂音

（6）自动脉及其首要分支、四肢近端大动脉狭小或闭塞的影像学证据

TA的消化系示意较少见，首要累及小肠、大肠、脾。

一项回首性研究显露，126例TA患者，16%腹痛，4%肠系膜缺血，14%腹部血管杂音，影像学上，25%存在腹腔或肠系膜上动脉狭小或闭塞。

胃肠大中动脉狭小或闭塞所致肝缺血少少见，这种情形可显现肝酶非常，以ALP升高最常见。

一项回首性研究中，40例TA患者，73%患者存在ALP升高。

TA患者群体中IBD发病率高于通俗人群。北美区域一项研究显露，160例TA患者，5%归并IBD（本地流病数据0.2%）。

结节性多动脉炎首要累及中小肌性动脉的以节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。其可发生于任何岁数，但诊断时多在40-60岁，无显着性别差别。

（1）血管造影可见串珠状或纺锤状的血管狭小、闭塞或动脉瘤形成；

（2）除全身症状外，常见内脏受累依次外周神经（79%）、肾脏（66.2%）、皮肤（49.7%）、胃肠道（35.6%）、心脏（17.2%）。

既往HBV传染被认为是PAN最常见病因，但现HBV相关性动脉炎已被零丁定名。

采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类尺度作为诊断尺度：

①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；

②网状青斑（四肢和躯干）：

③睾丸痛和/或压痛（并非传染、外伤或其他原因引起）；

④肌痛、乏力或下肢压痛；

⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；

⑦血尿素氮>14.3mmol/L，或肌酐>133umol/L（非肾前因索）；

⑧血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；

⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；

⑩中小动脉脉壁活检见有包罗中性粒细胞和单核细胞浸润。

上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。诊断的敏感性和特异性离别为82.2%和86.6%。

消化系统受累发生率33-36%，肠系膜血管炎所致的肠缺血最常见于小肠。

腹痛最常见，亦可显现便血、黑便、肠梗阻，病情进展可显现肠梗死，肠穿孔。此外，还可累及肝、脾血管，引起肝、脾节段性梗死、动脉瘤碎裂出血。阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎也是其少见示意。

消化系统受累是预后不良身分之一。

它是一组与ANCA相关的可累及多系统的寡免疫复合物型坏死性血管炎，分为MPA、GPA和EGPA三种类型。

男女发病相似，诊断时平均岁数50岁摆布，儿童和老年人均可发病，MPA是亚洲人最常见的ANCA相关性血管炎。

因受累血管病理改变、临床特点有必然水平的相似性，且均可显现血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，故配合归类。

ANCA针对的是中性粒细胞单核细胞中的靶抗原，以卵白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）最常见。

GPA为坏死性肉芽肿性血管炎，首要累及上、下呼吸道和肾脏，肾脏损害是患者主要死因之一。抗体以PR3-ANCA阳性更常见，阳性率80%-90%。

MPA亦为纤维素样坏死性血管炎，无肉芽肿形成，以肾脏、肺脏受累最常见，常示意为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，60-80%为MPO-ANCA阳性。

EGPA肾脏受累的发生率显着低于MPA及GPA，但皮损发生率高，且太多数患者有哮喘病史及嗜酸性粒细胞增多（>10%），仅30-40%的患者血清中可检测到阳性的ANCA相关抗体，多为MPO-ANCA。

MPA：

①肾活检示小血管的坏死性血管炎和/或无显着免疫沉积的肾小球肾炎；②呼吸系统无肉芽肿炎症；③多个脏器受累。

相符2条或以上可诊断。

GPA：

①鼻或口腔显现痛或无痛性溃疡；②胸部影像学非常：结节、浸润或朴陋；③血尿：红细胞>5/HP或见红细胞管型；④组织活检：动脉、小动脉壁内、血管四周、血管外区域肉芽肿浸润。

相符2条或以上可诊断。

EGPA：

①哮喘：发生时可闻及哮鸣音；②副鼻窦非常：急、慢性副鼻窦炎，副鼻窦压痛，或影像学提醒副鼻窦混浊；③单精神病变、多发性单精神病变或多精神病变；④X线示意为非固定的肺部浸润；⑤外周血嗜酸性粒细胞增多（>10%）。

相符3条或以上可诊断。

GPA：

消化系统示意相对少见（5-11%），首要病变为溃疡性小肠结肠炎，可无症状或显现腹痛、腹泻、便血、便秘、恶心、脾肿大、肝功能非常、黄疸、肠穿孔，另外少见示意肉芽肿性胆囊炎、肉芽肿性胰腺肿块和肝肉芽肿性变。

MPA：

消化系统示意常见（5%-30%），可显现肠系膜缺血和消化道出血的示意，如腹泻、腹痛、黑便、内脏穿孔、无症状的肝脏转氨酶升高。

EGPA：

消化系统示意常见（30%-50%），是首要死因，因为嗜酸细胞性胃肠炎或肠系膜血管炎导致缺血或梗死，示意为胃溃疡、急性或慢性腹痛、腹泻、血便、胃肠穿孔、肝大、腹水、腹膜炎等，偶见胰腺炎和胆囊炎。

（1）实验室搜检

ESR、CRP升高，高免疫球卵白血症（EGPA可有嗜酸性粒细胞计数增高及高lgE血症），与疾病运动有关；ANCA滴度与疾病运动度有关，肾脏受累患者可显现卵白尿甚至低卵白血症。对于高度猜忌AAV但ANCA阴性者往往不克清扫AAV的诊断，往往需病理活检明确。

（2）影像学搜检

凭据临床示意的分歧选用分歧部位搜检明确是否存在脏器受累（如肺CT，耳/鼻/鼻旁窦CT或MR），存在腹部症状，可行腹部CT/CTA评估。有文献显露PET-CT对于运动期的GPA患者受损器官摄取增加，PET/CT病理性摄取显像首要描述心脏、肾脏、肺脏、鼻窦等器官，而皮肤、眼、神经系统的损害却不克显露病理性摄取。

免疫复合物介导首要入侵小血管的血管炎，又称过敏性紫癜。可发生在任何岁数，但以5岁以下儿童多见，男女之比1.4-2：1，春秋季候多发。

典型示意为上呼吸传染后显现的以紫癜性皮疹、关节痛、腹痛和肾病变为特征的综合征。

以儿童发病居多，但成人有病程迁延的倾向。

注重，因IgA在该病的病理生理中起到了焦点感化，故2012CHCC分类中正式改名为IgA血管炎。

1990年ACR分类尺度：

 ➤可触及性紫癜

 ➤发病岁数<20岁

 ➤肠绞痛

 ➤病检提醒血管壁粒细胞浸润

相符上述尺度4条中的2条或以上，可诊断敏感性87.1%，特异性87.7%。

约50-75%的患者可显现胃肠道症状，个中腹痛最常见，多为绞痛，脐周或下腹部常见，可伴恶心、吐逆或便血。

内镜下可见到漫溢的肠粘膜红斑、淤点、出血性腐败和溃疡，腐败与溃疡多沿黏膜皱襞环形分布。胃、十二指肠、小肠、结肠及食管均可受累，以十二指肠降部、球部及回肠末尾病变显现率最高，其次为胃体和胃窦部，食管受累起码见。

偶可发生卵白丢失性肠病、肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。

白塞病又称贝赫切特综合征，属于多血管血管炎，故可累及多系统。东亚、中东、地中海区域发病率最高，是以称为丝绸之路病，好发岁数16-40岁，我国女性多见。

首要示意为频频口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，并可累及神经系统、消化道、关节、肺、肾等。

今朝，白塞病的诊断按照2014白塞病国际修订小组（ICBD）修订的诊断尺度，如下图：

积分≥4分即可诊断，敏感性93.9%，特异性92.1%。

针刺试验是非必需的，最初的评分系统未包含其在内，但若是进行了针刺试验，且究竟为阳性，则需加上额外的1分。

白塞病累及胃肠道时又称肠白塞病，发病率4-38%。示意多样，可为厌食、恶心、反酸、消化不良，或腹痛、腹泻、腹部包块甚至梗阻、穿孔、出血。

全消化道（口腔到肛门）均可受累。内镜搜检可见黏膜腐败、溃疡甚至肠腔狭小，溃疡可为巨细纷歧，深浅纷歧，可为单发或多发；食管病变：溃疡、狭小、食管静脉曲张部门患者发生血栓性静脉炎或静脉血栓，累及下腔静脉时可引起布加综合征。

肠白塞发生的机制包罗中性粒细胞浸润的黏膜溃疡（雷同于IBD）和大血管血管炎（肠系膜血管炎）导致的肠道局部缺血和梗死两种。

IgA血管炎和白塞病二者的诊断首要依据临床示意，无特异实验室搜检指标，临床示意虽有很大分歧，但疾病运动期可显现ESR、CRP增高，均可累及胃肠道，IgA血管炎累及胃肠道又称腹型紫癜，白塞病累及胃肠道时称肠白塞病。胃肠镜下黏膜充血、腐败、溃疡，活检可协助诊断。

是一种病因尚未说明的可累及全身多系统的慢性漫溢性结缔组织病，患者血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

该病好发于育龄其女性，15-45岁多发，男女比为1：7-9，我国大样本流调染病率为70/10万人。

消化系统受累并不少见，国外报导发生率在10-40%，大部门消化系统示意是由药物副感化或传染等非原发病身分所致。原发病累及者约为1.3-27.5%，可涉及食道、胃、肠道、肝脏、胰腺等多个器官，示意为食管活动功能障碍、肠系膜血管炎、假性肠梗阻、狼疮性胰腺炎或肝炎、腹膜炎、卵白丢失性肠病等累及消化系统者提醒病情运动，往往需大剂量激素治疗。

SLE使消化系统受累的机制复杂。或者与SLE累及胃肠道小血管炎症，腻滑肌变性，肠壁胶原沉积或局部神经受损致胃肠自立调节功能障碍所致。

狼疮肠系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）好发于由肠系膜上动脉支配的空肠和回肠段。该病是由肠系膜及肠壁小血管免疫复合物及补体沉积并伴有炎症细胞浸润，引起的肠粘膜水肿、肠缺血、溃疡、出血、肠梗阻及穿孔等一系列症状。

其症状可示意为稍微、非特异性的腹痛、腹胀或腹泻，也可显现急性猛烈腹痛、肠坏死、肠穿孔和普遍消化道出血等。LMV往往归并其他系统的非常，如关节痛、面部红斑、口腔溃疡、光敏感、神经系统和血液系统症状、卵白尿等。

腹部增加CT搜检有助于SLE胃肠道累及的早期诊断，LMV患者的CT搜检可显露小肠和结直肠节段性、多灶性受累，其间有正常肠段。

其症状可示意为稍微、非特异性的腹痛、腹胀或腹泻，也可显现急性猛烈腹痛、肠坏死、肠穿孔和普遍消化道出血等。LMV往往归并其他系统的非常，如关节痛、面部红斑、口腔溃疡、光敏感、神经系统和血液系统症状、卵白尿等。

腹部增加CT搜检有助于SLE胃肠道累及的早期诊断。

腹部CT尤其增加CT对于诊断非常主要，CT下可发现肠壁增厚（典型者呈“靶”征）、节段性肠管扩张、肠系膜血管充血（“栅栏”征）。SLE归并磷脂抗体综合征者若显现急腹症示意需警肠系膜血管血栓或者，需与肠系膜血管炎分辨

临床示意疑诊狼疮肠系膜血管炎者，需经由相关实验室搜检如抗核抗体、体液免疫、血常规、尿常规、溶血检测等明确狼疮诊断；经由腹部增加CT协助肠系膜血管炎的诊断及评估病情。

单器官血管炎是指血管炎病变局限在某一器官或系统。诊断时必需除外为系统性血管炎累及该器官或系统所致病变，报导的SOV涉及的部位有乳腺、自动脉、胃肠道、泌尿生殖道。

胃肠道单器官孤立性血管（localized vasculitis of the gastrointestinal tract，LVGT）与其他部位SOV比拟，病死率高，预后差。

对于有腹部症状的患者若存在以下无法注释的情形应考虑血管炎的或者：

进行性肾小球肾炎或血肌酐、尿素氮升高；肺部多变暗影或固定暗影/朴陋；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发烧；缺血性或淤血性症状或体征；紫癫样皮疹或网状青斑或结节性红斑；无脉或血压升高；ANCA阳性。