帕金森综合征的鉴别诊断，这些知识你应该知道(2)

多系统萎缩（MSA）可以有帕金森综合征､小脑及自主神经系统受累的综合表现，从而可以分为帕金森综合征为主型（MSA-p）和小脑为主型（MSA-c）｡在临床上，当患者出现非典型帕金森综合征的表现且有小脑的体征和（或）早期典型的自主神经功能障碍（常见的是直立性低血压）时应当疑诊MSA｡ [好文分享：www.ii77.com]

MSA的病理特点是黑质､纹状体､小脑下橄榄核神经元变性并胞内包涵体形成，后者的主要成分是α-突触..白｡MRI的T2 序列可以显示MSA-p型的病理性铁沉积，即在其壳核外表面（壳核边缘）出现高信号，或是显示MSA-c型的小脑及脑干的萎缩｡

（2）进行性核上性麻痹（PSP）

进行性核上性麻痹（PSP）是非典型帕金森综合征的另一种形式，它的主要特点是眼球慢扫视､眼睑失用､眼动受限，可表现为向下凝视｡患者常感觉颈部僵硬感，早期出现步态异常和跌倒｡在晚期将会出现明显的语言和吞咽困难及痴呆｡MRI检查提示特征性表现，即中脑萎缩明显而脑桥相对保留（矢状位可见“蜂鸟征”）｡从病理上来讲，PSP的特点是黑质和苍白球神经元变性并胞内神经纤维缠结､包涵体形成，后者的主要成分是tau蛋白｡

（3）皮质基底节变性

皮质基底节变性并不常见，常表现为不对称的肌张力障碍，单手笨拙及皮质感觉功能异常，包括失用､失认､局灶性肌阵挛或是异己肢体现象（患者难以感知肢体在空间的位置）｡痴呆可能出现在疾病进程的任何一个阶段｡MRI通常可以显示皮质的不对称性萎缩｡病理发现包括无色神经元变性并tau蛋白聚集，这和PSP的表现类似｡

继发性帕金森综合征

可能与药物､脑卒中､肿瘤､感染或是一氧化碳､锰等毒物暴露有关｡精神安定药等多巴胺拮抗剂的使用是继发性帕金森最常见的原因｡虽然这些药物在精神科广泛应用，但是医生应该意识到这些药物也是精神安定药并且能引起继发性帕金森综合征和迟发性运动障碍，如主要被用来处理胃肠道不适的甲氧氯普胺､氯丙嗪｡其他能够引起继发性帕金森综合征的药物还包括丁苯那嗪､胺碘酮､锂制剂等｡

其他神经退行性疾病

最后，帕金森综合征也有其他很多变性病的特点，如肝豆状核变性､亨廷顿病（特别是青少年型，也就是Westphal变异型）､多巴反应性肌张力障碍，还有脑内铁沉积性变性病，如泛酸激酶（PANK）相关神经变性病（既往称为哈勒沃登-施帕茨病）｡提示非PD 性帕金森综合征的相关病因，见表30-3｡

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