药物更新+诊断+治疗要点！中国肺高血压诊断和治疗指南2018要点速读！

诊断

肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年。肺高血压最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状（如压迫左喉返神经引起声音嘶哑，压迫气道引起干咳，压迫左冠状动脉主干导致心绞痛等）；肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂引起咯血。此外，还应询问患者是否具有可导致肺高血压基础疾病相关症状，如结缔组织病可出现雷诺现象、关节疼痛、口干、眼干、龋齿、脱发、皮肤硬化等。

右心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压力升高可出现肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区收缩期杂音。严重右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、多浆膜腔积液、黄疸和发绀等体征。右心室肥厚可导致剑突下抬举性搏动，出现第三心音表示右心室舒张充盈压升高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右心室第四心音奔马律。

心电图 

 心电图可为肺高血压提供诊断、鉴别诊断和预后判断的重要信息，但不能作为诊断或排除肺高血压的依据。肺高血压患者典型心电图表现为电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象，合并左心疾病时表现为双心房增大征象。Ⅰ导联S波振幅>0.21 mV诊断PAH的敏感度和特异度分别为89%和81%^[37]；QRS波增宽（≥120 ms）是IPAH预后不佳的预测因子。肺高血压患者常合并心律失常，尤其是快速型房性心律失常，如阵发性房性心动过速、心房扑动（房扑）、心房颤动（房颤）等。PAH患者房扑和房颤5年累积发病率为25.4%，恢复窦律有助于改善病情。PAH患者发生快速型室性心动过速相对少见。

超声心动图

（1）判断肺高血压：通过三尖瓣反流峰速估测右心室收缩压。其他支持征象包括右心室/左心室基部内径比值>1、室间隔变平或左移（左心室偏心指数>1.1）、肺动脉内径>25 mm、下腔静脉内径>21 mm及吸气时塌陷率<50%、收缩末期右心房面积>18 cm²、右心室流出道多普勒加速时间<105>2.2 m/s等。（2）发现心内结构、功能异常或血管畸形等：如先天性房、室水平分流或动脉导管未闭提示先天性心脏病相关PAH。左心瓣膜狭窄、左心室壁增厚、左心室收缩/舒张功能异常提示左心疾病所致肺高血压。短期内大量心包积液需考虑结缔组织病相关PAH。肺动脉管腔内占位提示第四大类肺高血压可能。（3）右心功能评估：二维超声心动图无法直接评估右心功能，但可通过右心房大小、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、Tei指数以及有无心包积液等间接评价，三维、四维超声心动图可提供更可靠的右心室容量和收缩功能测定结果^[41,42]。

胸部CT

CT肺动脉造影是诊断肺血管畸形（肺动静脉瘘、肺动脉瘤、肺动脉夹层）和肺动/静脉阻塞性疾病（急性肺栓塞、CTEPH、大动脉炎、肺动脉肿瘤、纤维纵隔炎、肺静脉狭窄等）的关键技术手段之一。但对于外周肺动脉狭窄病变如外周型CTEPH或多发外周肺动脉狭窄患者，单纯进行CT肺动脉造影检查易漏诊。

心脏磁共振

心脏磁共振是目前评价右心大小、形态和功能的"金标准"，且具有较高的可重复性^[7]。心脏磁共振可无创评估血流动力学状态、估测每搏量、心输出量、肺动脉弹性和右心室质量^[50]。对疑诊肺高血压患者，心脏磁共振支持性诊断征象包括：右心扩大、肺动脉增宽、钆对比剂延迟强化、肺动脉弹性减低及肺动脉瓣反流等。心脏磁共振也可用于评价肺高血压患者病情严重程度及治疗效果。

心导管检查

肺高血压是一个血流动力学概念，准确获取血流动力学数据并正确解读至关重要。右心导管检查是确诊肺高血压的"金标准"，也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段

血流动力学参数的测定：推荐右心导管检查常规测定以下血流动力学参数：（1）心率、体循环血压（有创或无创压）；（2）右心房压、右心室收缩压和舒张末压；（3）肺动脉收缩压、舒张压和平均压；（4）PAWP，如无法测定可应用左心室舒张末压（left ventricular end-diastolic pressure，LVEDP）参照，房间隔缺损患者可直接测量肺静脉压；（5）心输出量。需强调所有压力测量应在正常呼气末（非屏气状态）时测定。对无心内或大动脉分流患者，建议采用热稀释法测量心输出量，因为即使在低心输出量状态和/或严重三尖瓣反流患者中，该方法也可准确反映患者的实际心输出量。一般至少测定3次取均值。

肺动脉造影：肺动脉造影是评价肺血管形态及血流分布的重要手段，可结合CT肺动脉造影、肺通气灌注显像等其他影像技术对肺血管畸形或肺动脉/静脉狭窄性疾病进行诊断。