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马昔腾坦：马昔腾坦是一种新型组织靶向性并具有高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂。SERAPHIN研究结果显示马昔腾坦可显著延缓PAH患者到达临床恶化进程，并能改善患者心功能分级、运动耐量和血流动力学参数[84]。
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2．5型磷酸二酯酶抑制剂：
肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是环磷酸鸟苷（cGMP）的降解酶，其抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉非和伐地那非。
西方国家已批准西地那非和他达拉非用于成人PAH的治疗。尽管我国暂无5型磷酸二酯酶抑制剂治疗PAH的适应证，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。使用5型磷酸二酯酶抑制剂过程中应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。
3．鸟苷酸环化酶激动剂：
利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。利奥西呱是目前唯一具备PAH和CTEPH双适应证的靶向药物。
4．前列环素类药物：
前列环素可刺激腺苷酸环化酶，使平滑肌细胞内cAMP浓度升高，进而扩张血管。前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，且具有细胞保护和抗增殖作用。
本文来源：整理自中华心血管病杂志
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