JAMA子刊综述：缺血性卒中颈动脉蹼研究的现状及其临床诊治

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颈动脉蹼（CaWs）与缺血性卒中之间的关联已在一系列研究中探讨。影像学和病理学分析将CaW定义为纤维肌肉发育不良的内膜变异，表现为颈动脉球后部的虫卵样病变，更具体地说是在颈内动脉的起源处。

青年复发性缺血性卒中患者颈动脉蹼的发现没有其他明确原因，引起了人们对其机制、自然史和干预需要的疑问。本综述讨论了目前对CaW的理解，并强调了进一步促使研究这种独特的血管实体作为可改变卒中危险因素的发现。

1964年，Palubinskas等人基于导管血管造影术中的经典“串珠样”表现，首次报告了颈内动脉(ICA)纤维肌肉发育不良(FMD)的存在。此后不久，另一项研究通过活检结果证实了颈动脉FMD的诊断。而随着时间的推移，人们进一步认识到FMD的颈动脉受累比先前以为的更常见，且几乎与肾脏FMD的发生率相当。

Rainer等人在1968年首次描述了一位复发性一过性右侧偏瘫年轻女性的颈内动脉球后部存在脊状充盈缺损。这种局灶性弹丸状病变有别于典型FMD的影像表现。而且，虽然病理检查显示该病变的组织特征与典型FMD相似，但独特的是，其纤维化主要累及动脉壁的最内层。

在随后的50年中，相关文献陆续报告一些年轻卒中患者存在类似的颈动脉病变，并相继使用网状结构、膈膜、网状隔、隔膜状FMD、血栓性颈动脉巨球、马刺状、颈动脉球不典型FMD、隔板状，以及假性瓣膜皱襞等术语来强调这种节段性病变的影像学特征。但“颈动脉蹼”（carotid web，CaW）已成为目前描述这种血管病变的普遍用语。

FMD最初的组织病理学分类是基于受累的主要动脉层，即内膜、中膜或外膜型。但多年来的研究已进一步确立了其立体血管造影表现与相关病理亚型之间的关联，并在2014年版的美国心脏协会纤维肌发育不良分类中有所体现。

目前认为，多灶性串珠样血管造影表现是FMD的主要类型（>95%），且与活检中的中膜纤维增生有关。单灶性（<1cm）或管状（>1cm）血管造影表现（1%-2%）大多与活检中的内膜纤维增生相关。而少数罕见的外膜病变(<1%)在影像学上也表现为管状狭窄。

虽然看似简单，但FMD各种表型的血管造影表现并不总是与其明确定义的病理分型相对应。而在不同动脉层同时存在病理变化时，几乎总会有一个主要受累层与特定的组织学亚型相关。

来自CaW患者手术切除病变的活检标本显示出了相似的组织病理学结果。总体而言，动脉壁最内层内的局灶性纤维增生或增殖，与血管造影时发现的突入血管腔的弹丸状、网状表现密切相关（图1）。目前尚不能很好地解释CaW容易发生在ICA球后部的原因。但据推测，CaW可能是先天性异常，而且这种推测与文献报告中有关卒中儿童存在内膜FMD的结果相一致。

图1 一位年轻女性左侧大脑中动脉卒中患者的颈动脉蹼。A：三维旋转血管造影；B：非减影常规血管造影。颈总动脉造影显示颈动脉蹼（箭头）。

CaW在一般人群中的流行情况尚不清楚。有文献报告其在非选择性缺血性卒中患者中的发现率为1.2%(卒中同侧的占0.7%)，而针对MR CLEAN试验中颅内大血管阻塞患者的亚组分析则显示其发现率为2.7%（卒中同侧的占2.5%）。

已有越来越多的病例对照系列研究显示，CaW在年轻人（<60岁）不明原因卒中患者中的卒中同侧患病率介于9.4%-37%之间，提示其在统计学上较匹配的对照组人群更为常见。

现有文献表明，在年轻人缺血性卒中患者中，CaW较为常见。经病理确诊的CaW患者的中位数年龄为40.5岁。老年患者也可能发生CaW所致的缺血性卒中，但容易被发病率更高的动脉粥样硬化性脑卒中所掩盖。

经典的FMD大多累及女性（91%）。而相比之下，在活检证实的CaW患者中，女性占比只有63%-67%。

CaW虽有明确的形态特征，但因较为罕见，所以，即使有经验的医生也难免误诊。单凭影像学结果，CaW最常被误诊为自发性动脉夹层。这是因为，在轴向位计算机断层血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）成像中，CaW可能会表现为动脉夹层样的片状影（图2）。