英国特发性颅内高压诊疗共识概要：诊断篇

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最近英国发布了特发性颅内高压诊疗共识，旨在提高临床医生对特发性颅内高压的认识，并改善患者的预后。小编对共识中诊断相关内容进行了整理，与大家分享。

特发性颅内高压（IIH）主要见于女性，尽管其发病机制仍不完全清楚，但与肥胖密切相关。据报道，在过去的十多年里（2002-2014年），该病按年龄和性别调整的年总发病率逐渐增加，已达到了2.4人/10万人口。

颅内压（ICP）升高、没有脑积水或占位性病变、脑脊液（CSF）成分正常、没有发现潜在病因等，是诊断IIH的公认标准。

大多数IIH患者就诊时，存在发作程度和频率进行性加重的头痛（图1）。其头痛表型具有高度差异，且可能类似于其他原发性头痛疾病。患者的其他症状可包括短暂的视力暗淡(单侧或双侧视力变暗，通常持续几秒钟)、脉搏性耳鸣、背痛、头晕、颈痛、视觉模糊、认知障碍、根性疼痛和典型的水平复视等(图1A)。但所有这些都不是IIH的独有表现。

图1 IIH的诊断指南。

（A）Markey等人报告的IIH症状的出现频率。

（B）IIH的诊断标准。

（C）无视神经乳头水肿（IIHWOP）IIH的诊断标准。

（D）根据国际头痛疾病分类，第三版（测试版）（ICHD-3beta）定义的，可归因于IIH的头痛。

（E）细化LP初始压力解释指南意见的线形图。不确定性：需要认识到这是个单一的LP OP指标；在颅内压（ICP）升高之后，该人群重复测量的正常ICP应该是多少仍不清楚。

CSE=脑脊液；IIH=特发性颅内高压；LP=腰腰椎穿刺；OP=初始压力。

IIH的诊断与治疗策略取决于患者的症状和体征，且需要跨学科团队的合作。

IIH对于患者的影响各不相同，有些患者可能出现永久性视力丧失。慢性头痛可显著影响某些患者的生活质量，而IIH患者报告在12个月时间内存在不间断头痛比例超过了半数。

由于存在临床上的不确定性，IIH很容易被误诊。而且2015年的一项Cochrane综述显示，目前并无足够证据来指导IIH的药物治疗。由于IIH发病率不高，人们对其潜在发病机理的理解和疾病修饰疗法的掌握仍很有限，所以针对该领域的随机临床试验（RCT）也很少见。

为了对视神经乳头水肿患者进行最佳诊断，临床医生之间必须有明确的沟通，以便各专业医生之间能进行无缝联合调查。视神经乳头水肿的调查目的是：

1. 及时发现任何潜在的可治疗病因；

2. 保护视力，确保视力处于危险境况时能及时复查；

3. 确保能在最合适，且有经验的临床医生指导下，实现对患者的进一步治疗。

图2 视神经乳头水肿的检查流程图。BMI=体重指数；IIH=特发性颅内高压。

1. 必须测量血压，以排除恶性高血压。后者的定义为：舒张压≥120mmHg，或收缩压≥180mmHg。

2. 眼科检查：所有患者均应确认有视神经乳头水肿，并评估其视觉功能面临的风险。在有视神经乳头水肿时，应记录以下各项：

➤ 视力

➤ 瞳孔检查

➤ 眼压（排除低眼压，视神经乳头水肿的一种罕见原因）

➤ 正规视野检查（视野测量）

➤ 进行散瞳后眼底检查，对视神经乳头水肿程度进行分级，并排除视盘肿胀相关眼部原因

如有可能，用绘图法记录眼底状况，并记录视神经乳头的主要表现（充血、出血、棉絮斑、血管模糊等）。拍照和/或光学相干层析成像（OCT）也很有用。如果发现患者视觉功能受到威胁，必须定期进行眼科检查，以便能及时处理。

不确定状况

如果诊断视神经乳头水肿存疑，应在进行侵袭性检查之前，提早咨询有经验的临床医生。

3. 神经学检查

➤ 记录颅神经检查结果。除了第六脑神经麻痹以外，IIH通常不应有颅神经受累。

➤ 如果累及其他颅神经，和/或有其他病理性结果发现，应考虑其他诊断。

4. 神经成像检查

➤ 应在24小时内行紧急脑MRI；如果在24小时内不能进行该项检查，则应先行紧急脑CT检查，如果没有发现病变，仍需进行随后的MRI检查。

➤ 应该没有提示脑积水、占位、结构性或血管性病变，以及异常脑膜增强的证据。

➤ 必须在24小时内行CT或MR脑静脉造影检查，以排除脑静脉窦血栓形成。

➤ 在神经成像时可能看到ICP升高的特征（方框1）；但其对IIH不具有确诊意义。