霹雳样头痛的诊断要点，一篇文章全面掌握(2)

[原文来自：www.ii77.com]

图1

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有15%-20%的患者在最初的血管造影中未见动脉瘤，可能原因有：体积非常小、存在腔内血栓、邻近血肿、动脉夹层动脉瘤、图像质量欠佳或患者不合作或由于误诊而错过诊断。虽然DSA复查的时机存在争议，但是对于弥漫性非脑干前SAH患者建议行DSA复查。即使对于动脉瘤型SAH的初始三维旋转血管造影阴性的患者，重复三维旋转血管造影也可能在1/4患者中显示出破裂的动脉瘤。对于高分辨率血管壁MRI，迄今尚无研究显示其对于血管造影阴性SAH患者的治疗有帮助。

约2/3的非动脉瘤性SAH患者可能有脑干周围出血，血液局限于中脑池。脑干周围出血局限于脚间池、桥池、环池、四叠体池以及延髓前池，可能延伸到外侧裂基底部，但不会向大脑纵裂前部和外侧裂外侧部延伸（图2）。

图2 中脑周围出血

中脑周围出血患者通常有良好的临床分级，无神经功能缺损，并且预后良好。因为大约10%的后循环动脉瘤可出现中脑周围出血模式，因此初始血管造影是必不可少的。然而，对于符合脑干周围出血标准的患者，初始CTA阴性在排除动脉瘤方面可靠且效价比高，无需进行进一步行血管造影检查。美国心脏协会/美国卒中协会指南建议，如果存在典型的脑干周围出血模式，CTA可能就足够而无需DSA检查。

SAH限制于1个或更多的脑沟，而不延伸到基底池、脑室或裂池和半球纵裂提示一组独特的非创伤性SAH患者。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）越来越被认识，其为60岁或以下患者凸性SAH的最常见原因，而淀粉样血管病变是老年患者的主要原因。

淀粉样血管病患者通常不会出现复发性头痛。脑静脉血栓形成（CVT）和动脉夹层也可出现TCH。这些患者可能需要MRI和头颈部血管造影检查。血管末端的真菌性和肿瘤性动脉瘤也可表现为凸性或沟性SAH，但这些病变常需进行常规血管造影以助诊断。

RCVS的特征是严重的头痛、伴或不伴急性神经系统症状、脑动脉弥漫性节段性收缩、3个月内自行缓解。超过半数患者发生在产后或接触肾上腺素或5-羟色胺能药物后。对于有偏头痛病史的患者，TCH常被误诊为偏头痛发作并给予急性偏头痛治疗（曲坦类），后者可引起RCVS或加重血管收缩。

严重的头痛通常较短暂（持续1-3小时）并且1-2周复发，呈自限性，1个月后通常不会出现新症状。头痛的触发因素包括性活动、排便时紧张、压力或情绪激动、咳嗽、打喷嚏、淋浴和突然弯腰动作。病程呈单相，但表现形式可以从纯头痛到罕见的致命形式，如缺血性和出血性脑卒中。

许多RCVS患者的头颅扫描未显示局灶性病灶，但血管造影可见弥漫性血管收缩。头颅影像学表现有：可逆性水肿、凸性SAH、脑内出血和脑梗塞。实质性出血常为单个，且位于脑叶，常发生在RCVS的早期并且与局灶性功能缺陷相关。脑梗塞通常发生在动脉分水岭区域，并且在RCVS过程中出现晚于出血性脑卒中。

水肿是RCVS的早期表现，分布类似于后部可逆性脑病综合征并且通常在发病后1个月内完全逆转，早于血管收缩。在所有RCVS病例中，8%-38%发生可逆性脑水肿，而超过85%的后部可逆性脑病综合征患者可见多灶性脑血管收缩。

动脉病变通常为双侧和弥漫性的，并且位于小的、局灶性蛛网膜下腔出血的远隔部位。SAH伴脑血管收缩的影像很容易与动脉瘤性SAH和血管炎后血管痉挛等混淆。但结合临床表现、DSA特征，CSF表现等有助于鉴别诊断。

RCVS的动脉变化通常很广泛，涉及较小/远端血管，数量上远多于SAH引起的血管病变。相反，血管痉挛通常见于较高Fisher级的SAH患者，主要在Willis环大血管，并且通常在SAH后第4天和第12天之间达到峰值。

对于RCVS患者，如果早期进行血管造影可能正常，而在临床发作2周后，则可见较大程度的血管收缩（图3）。动脉狭窄并不固定，可出现的新收缩并且常累及血管更近端。高分辨率MR血管壁成像可能有助于区分RCVS（均匀壁增厚，可忽略不计至轻度的增强）与中枢神经系统（CNS）的血管炎（中心性或偏心性管壁增强）。

图3 RCVS

与RCVS相比，原发性CNS血管炎通常隐匿性起病。头痛通常非霹雳样，随后伴有逐步恶化的局灶性功能缺陷、梗死或认知能力下降。TCH很少见于与血管炎相关的动脉瘤破裂。高分辨率黑血MRA可见中心或偏心性管壁增强。动脉不规则通常累及Willis环的三级或四级分支。这些不规则的变窄区域不像RCVS那样可以快速变化或改善。

尽管头痛是CVT的常见表现，但只有2%-10%主要表现为TCH。头痛常常持续存在或因颅内压增加（咳嗽、打喷嚏或Valsalva动作引起）而加剧头痛；10%的CVT患者可出现SAH，通常局限于几个脑沟。然而，SAH作为CVT中唯一的影像学表现并不常见。在90%伴有局灶性神经功能缺损患者中可见CT异常，包括静脉性梗死、水肿以及窦内高信号（图4）。静脉血栓形成引起的出血通常位于皮质和皮质下。CVT需要行MRV或者CTV辅助诊断。DSA非诊断所必需，但可以用于难治性患者的静脉内溶栓治疗。