对疑诊肺栓塞者进行溶栓前，一定要想到这种疾病

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对于不对称性肺动脉栓塞、血液高凝状态和既往无梗塞史的患者，应高度怀疑肺动脉肉瘤。可行正电子发射断层扫描(PET)检查或经动脉进行活检以助确诊。外科治疗是治疗肺动脉肉瘤的首选方法，术后化疗可延长患者生命。

女，60岁，有高血压，无吸烟史，因胸部疼痛持续5小时、向左臂放射而就诊于急诊科。体格检查显示，血压为150/80 mm Hg，脉搏为82次/分，呼吸频率为18次/分。心电图报告正常。超声心动图显示舒张功能障碍和肺动脉微量反流。反对医疗建议出院。四个月后，患者出现了一个月的咳嗽。肺功能测试显示阻塞。CT扫描显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸到左主肺动脉及其节段分支，并且没有肺结节或胸腔积液（图1）。

图1

CT显示主肺动脉鞍状充盈缺损延伸至左主肺动脉及其节段分支，无肺结节或胸腔积液。

怀疑是慢性肺血栓栓塞，因此虽然患者没有缺氧或胸痛，但仍被送往医院。

双侧下肢多普勒超声证实血栓形成阴性。血栓形成倾向PCR检查显示A1298C MTHFR纯合突变。患者接受抗凝治疗，但没有改善。

四个月后进行胸部（螺旋）CT扫描，结果显示左侧肺门和肺门周围区域有大的分叶状低密度肿块，延伸至肺干、肺动脉和左肺动脉分支（图2）。在此次入院时，超声心动图显示舒张功能障碍，肺动脉瓣回流和肺动脉高压，肺动脉压力为42 mm Hg。支气管活检进行支气管肺泡灌洗，据报道为上皮细胞。在随访中，胸部CT扫描显示大量肿块，累及左肺并延伸至肺动脉干，纵向向右移，肺门淋巴结肿大，左侧中度胸腔积液（图3）。进行CT引导下的肺活检，组织病理学显示分化差的肉瘤伴有广泛的坏死（图4）。肿瘤细胞显示出活跃的有丝分裂活动，包括异常形式。进行免疫组织化学染色并显示波形蛋白阳性（图5），但CK、LCA、CD31、CD34、肌动蛋白、钙结合蛋白和β-连环蛋白染色均为阴性（图6和7）。基于这些发现，诊断为未分化的肺动脉内膜肉瘤。

图2

图3

图4

图5

图6

图7

患者拒绝任何医疗干预，反对医疗建议出院。 十个月后，患者出现呼吸衰竭。尝试进行心肺复苏但失败，不幸的是患者死亡。

原发性肺动脉肉瘤（PPAS）是一种罕见的肿瘤，与肺血栓栓塞（PE）非常相似。与PE的相似性可能会延误诊断并误导PPAS的治疗。

历时20年的一项观察性研究显示，在391例PPAS确诊病例中，诊断时的平均年龄为52±14岁；55％是男性。诊断前症状的中位持续时间为100 天。近一半（47％）的PPAS最初被误诊为PE，其中39％接受了溶栓和/或抗凝治疗。

主要表现为肺动脉高压症状如进展性胸闷、胸痛和气急等。主要体征为体循环淤血体征，可伴有凝血功能异常等表现。查体时，可在肺动脉区闻及收缩期杂音，但梗阻严重时可无杂音表现。